Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch ALS-Krankheit oder Lateralsklerose genannt, ist eine chronische, entzündlich-degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die kontinuierlich die für die Bewegung zuständigen Nervenzellen (Motoneuronen) zerstört. Durch die Degeneration der Nervenzellen kommt es zu spastischen Lähmungen, Muskelschwäche und daraufhin Muskelschwund.
Die eigentliche Ursache ist ungeklärt. Eine gewisse erbliche Disposition scheint bei manchen Formen der ALS zu bestehen, es gibt aber auch die sporadische Form. Bei der endemischen Form kommt es zu einer massiven Häufung in bestimmten Regionen (z.B. auf der Insel Guam). Grundsätzlich ist ALS eine sehr seltene Krankheit, einer von 100.000 Menschen ist laut Statistik betroffen.
Auch wird immer wieder eine Verbindung mit der Aufnahme von Aluminium behauptet, was von den Herstellern von Getränkedosen aber abgestritten wird. Möglicherweise bewirken äußerliche Faktoren bei vorhandener erblicher Neigung eine chronische Entzündung, wobei die Immunzellen die Nervenzellen angreifen und zerstören.
Der Krankheitsverlauf ist unterschiedlich schnell fortschreitend (progredient), das heißt, in frühen Stadien der Krankheit kommt es zu lokalen Nervenschädigungen, die sich in späteren Stadien immer weiter auf die übrigen Nerven im Körper ausbreiten. Der Verlauf entscheidet über die Prognose.
Bei der Primären Lateralsklerose (PLS) handelt es sich um eine neurodegenerative Erkrankung der oberen Motoneuronen, die für eine gutartige Verlaufsform der ALS gehalten wird. Im Gegensatz zu ALS ist die Lebenserwartung unbeeinträchtigt und der Verlauf meist eher gutartig. Ursache ist möglicherweise eine fehlerhafte Autoimmunreaktion. Die Erkrankung ist nicht familiär veranlagt, beginnt meist zwischen dem 40. Und 60. Lebensjahr und äußert sich als langsam fortschreitendes Pyramidenbahn-Syndrom. Erste Symptome sind oft Krämpfe in den Beinen, manchmal auch Sprach- und Schluckstörungen. Im Verlauf kann PLS in eine Lähmung von Beinen und Armen münden, auch zwanghaftes Lachen und Weinen können auftreten. Neben einer rein symptomatischen Behandlung kommt, wie auch bei ALS, ein Behandlungsversuch mit körpereigenen Stammzellen in Betracht.
Symptome und Verlauf der ALS
Durch die zunehmenden Bewegungs-, Schluck- und Sprachstörungen sowie Schwäche und Ausfall der Kontrolle der Bewegung von Armen und Beinen kommt es zu einer wachsenden Einschränkung der Lebensqualität des Patienten. Grundsätzlich können alle Muskeln bis auf Schließ-, Augen- und Herzmuskulatur betroffen sein. Das Empfinden von Sinneseindrücken wie Schmerz, Berührung, Temperatur, Geschmack oder Tönen bleibt in der Regel unbeeinträchtigt.
Therapie der ALS
Schulmedizinisch gibt es zurzeit keine Heilung und die Behandlung beschränkt sich größtenteils auf die Linderung der Symptome. Der Tod wird oft durch die Entzündung der Lunge hervorgerufen, die durch die Lähmung der Atemmuskulatur und den Verlust der Schluckfunktion begünstigt wird. Die übliche Restlebenserwartung nach einer ALS-Diagnose beträgt in der Regel 3 bis 5 Jahre.
Um eine Verbesserung der Lebensqualität zu erreichen, wirkt man dem Krankheitsmechanismus medikamentös mit der Verabreichung von Riluzol entgegen.
Symptomatische Behandlung beinhaltet Physiotherapie, meist kombiniert mit Ergotherapie und Logopädie. Bei der Physiotherapie geht es darum, verbleibende Muskelkraft zu sammeln und der nervlichen Unterversorgung der Muskulatur entgegenzuwirken, indem man durch Bewegung der betroffenen Stellen Reize setzt.
Die Logopädie soll die Verständlichkeit der Sprache verbessern und die restliche Schluckfunktion unterstützen. Auch die Atemmuskulatur wird gezielt gestärkt und angesteuert. Die ergotherapeutische Behandlung der ALS konzentriert sich vor allem auf eine Förderung der Handfunktion.
Früher oder später wird der Patient jedoch eine Situation der höchsten Pflegestufe erreichen, einschließlich künstlicher Beatmung. Um die Selbständigkeit des Patienten zu gewährleisten, ist es daher sinnvoll, rechtzeitig eine Patientenverfügung zu erstellen.
Stammzelltherapie bei ALS
Mesenchymale Stammzellen (MSC) bzw. Stromal Vascular Fraction (SVF), gewonnen aus körpereigenem Fettgewebe des Patienten, können im Rahmen einer experimentellen Therapie von ALS eingesetzt werden. Stammzellen gelten als Vorläuferzellen aller fertigen Zellen im Körper. Heute wissen wir, dass die Wirkungsweise der mesenchymalen Stammzellen vor allem in der Modulation des Immunsystems und der Anregung der Regeneration von Geweben und Blutgefäßen durch Zytokine besteht.
Da Stammzellen bereits bei einigen Autoimmunerkrankungen hoffnungsvolle Ergebnisse gezeigt haben und ALS sowohl eine entzündliche, als auch eine degenerative Komponente aufweist, liegt der Einsatz mesenchymaler Stammzellen auch bei der Amyotrophen Lateralsklerose nahe. Studien geben Hoffnung, dass durch Injektion mesenchymaler Stammzellen in die betroffenen Gebiete bzw. systemische Verabreichung die Progredienz vermindert werden kann. Die Stammzellen scheinen über Zytokine die ortsgebundenen Stammzellen der Nervenzellen zur Regeneration anzuregen und könnten dadurch der Zerstörung weiterer Motoneuronen entgegenwirken.
Grundsätzlich kann man Nervenzellen durch Stammzellen „künstlich“ im Labor züchten. Dabei stellt sich jedoch die Frage, wie man das im menschlichen Körper realisieren kann und inwieweit es auf den Krankheitsverlauf der ALS eine Wirkung hat.