Die Sklerodermie, wörtlich übersetzt „harte Haut“, ist eine seltene entzündliche Erkrankung und wird zur Gruppe der Kollagenosen gezählt. Kollagen ist ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebes. Die Reißfestigkeit von Bändern und Sehnen, die Flexibilität von Knochen und die Druckresistenz der Gelenksknorpel gehen großteils auf das im Gewebe enthaltene Kollagen zurück.
Bei Sklerodermie verhärtet sich das Bindegewebe, verliert somit seine Elastizität und dadurch seine Funktionsfähigkeit. Bindegewebe ist aber nicht nur ein wichtiger Bestandteil der Haut. Blutgefäße, Knochen, Knorpel, Muskulatur – all das besteht zum Teil aus Bindegewebe und somit auch aus Kollagen. Sklerodermie ist nicht nur mit viel Unbehagen und Beschwerden für die Betroffenen verbunden, sondern ist auch nicht ästhetisch und setzt das Selbstbewusstsein herab.
Formen von Sklerodermie
Die zirkumskripte Sklerodemie (CS), auch bekannt als Morphea, beschränkt sich, wie der Name besagt, in umschriebener scharf abgegrenzter Form auf das Bindegewebe der Haut. Sie ist für den Patienten eine störende und oft auch einschränkende Erkrankung, jedoch nicht lebensbedrohlich. Frauen erkranken ungefähr dreimal häufiger als Männer und typischerweise tritt die Krankheit zwischen dem 20. Und 50. Lebensjahr auf. Die Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr bewegen sich zwischen 2 und 3 pro 100.000 Einwohnern.
Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) bezieht auch das Gefäßsystem und die inneren Organe (z.B. Lunge, Magen, Darm, Herz, Niere) in unterschiedlichem Maße mit ein. Je nach Organbefall und Verlauf können gravierende Funktionsstörungen, körperliche Beeinträchtigungen und eine stark reduzierte Lebensqualität auftreten. Sie ist seltener als die zirkumskripte Sklerodermie. Hier beträgt die Neuerkrankungsrate 0,5 bis 1,5 pro 100.000 Einwohnern jährlich.
Bei Patienten mit einer systemischen Sklerodermie besteht häufig eine Kälteempfindlichkeit in der kalten Jahreszeit. Nicht selten laufen dabei die Finger deutlich blau an, was ein Anzeichen für eine PSS ist. In ca. 60 bis 90 Prozent der Fälle geht dieses sogenannte Raynaud-Phänomen häufig als Erstsymptom der systemischen Sklerodermie voraus. Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es typischerweise zu Verhärtungen im Bereich der Finger, die mit einer Einschränkung der Beweglichkeit (z.B. erschwerter bzw. schmerzhafter Faustschluss) einhergehen. Im Gesichtsbereich kann es zu einer spitzen Nase, schmalen Lippen und der Ausbildung von Falten um den Mund kommen. Im fortgeschrittenen Stadium der PSS kann es zu oberflächlichen Wunden der Finger- und Zehenspitzen, aber auch zum Verlust von Endgliedern kommen.
Neben den Hautverhärtungen können auch verschiedene Organsysteme betroffen sein. Sehr häufig kommt es zu einer Mitbeteiligung des Verdauungstraktes und hierbei insbesondere der Speiseröhre. Die Beschwerden können von leichten bis hin zu schweren Schluckbeschwerden reichen. Außerdem ist meist die Lunge involviert. Das Lungengerüst kann verhärten, was zu einer Belüftungsstörung führt. Die Betroffenen sind nicht mehr so belastbar wie vor der Erkrankung und gelangen bereits nach geringer körperlicher Tätigkeit außer Atem. Das Herz und die Nieren sind deutlich seltener betroffen.
Therapie der Sklerodermie
Die Therapie der zirkumskripten Sklerodermie ist abhängig von der Form. Die limitierte CS verursacht keine Schmerzen und ist ein rein ästhetisches Problem. Hier bietet sich zu Beginn anstelle einer Therapie mit Medikamenten eine regelmäßige Kontrolle an, da es auch zu einer spontanen Rückbildung kommen kann. Eine medikamentöse Therapie ist ebenfalls bekannt und wird auch praktiziert. Dieser Weg der Therapie versucht den entzündlichen Prozess zu verlangsamen. In besonders schwierigen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff von Nöten.
Auch die Therapie der progressiven systemischen Sklerodermie hängt vom Schweregrad ab. Bei PSS ohne Organbeteiligung wird auf eine ausreichende Durchblutung der verhärteten Stellen geachtet, die duch Medikamente hergestellt werden kann. Im Winter empfiehlt sich das Tragen von Handschuhen, um die Finger vor der Kälte zu schützen. Raucher sollten während der Therapie auf Nikotin verzichten bzw. den Nikotinkonsum verringern. Bei PSS mit Organbeteiligung ist wichtig, zuest die Entzündungsprozesse im Körper systemisch mit Medikamenten herunterzufahren.
Stammzelltherapie bei Sklerodermie
Eine französische Studie hat gezeigt, dass die Stammzelltherapie mit mesenchymalen Stammzellen (MSC) bzw. Stromal Vascular Fraction (SVF) aus dem körpereigenen Fett des Patienten zu einer signifikanten Besserung des Allgemeinzustandes beigetragen hat. Im Rahmen der Behandlung werden adulte Stammzellen aus abgesaugtem Fett gewonnen und anschließend intravenös verabreicht. Bei der zirkumskripten Sklerodermie werden die Stammzellen in das betroffene Gewebe injiziert.