{"id":198,"date":"2016-06-25T16:01:14","date_gmt":"2016-06-25T14:01:14","guid":{"rendered":"https:\/\/swissclinics.net\/de\/?page_id=198"},"modified":"2017-07-04T10:51:30","modified_gmt":"2017-07-04T08:51:30","slug":"muskeldystrophie","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/swissclinics.net\/de\/behandlungen\/muskeldystrophie\/","title":{"rendered":"Muskeldystrophie"},"content":{"rendered":"

Muskeldystrophie<\/strong> dient als \u00dcberbegriff f\u00fcr eine Gruppe von seltenen erblich bedingten Erkrankungen, die mit einer Muskelschw\u00e4che<\/strong> bzw. Muskelschwund<\/strong> einhergehen. Die Einteilung in die unterschiedlichen Typen erfolgt je nach dem betroffenen fehlerhaften Gen. Die h\u00e4ufigste Form der Muskelerkrankung ist die vom Typ Duchenne, gefolgt vom Typ Becker-Kiener. Bei beiden Formen sind vor allem die H\u00fcftmuskulatur und der Schulterg\u00fcrtel betroffen. Aufgrund bestimmter Vererbungsmuster erkranken fast ausschlie\u00dflich Jungen. Weltweit kommen auf 100.000 Einwohner etwa 10 Erkrankte.<\/p>\n

Symptome und Verlauf einer Muskeldystrophie<\/h2>\n

Ein fehlerhaftes Muskelprotein ist daf\u00fcr verantwortlich, dass Muskelgewebe zunehmend durch Fett- oder Bindegewebe ersetzt wird und der K\u00f6rper dadurch an Muskelkraft verliert. Die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne \u00e4u\u00dfert sich bereits im fr\u00fchen Kleinkindalter durch h\u00e4ufige St\u00fcrze, wohingegen die des Typ Becker-Kiener meist etwas sp\u00e4ter, n\u00e4mlich im Schulkindalter, entdeckt wird.<\/p>\n

Durch die Fehlbelastung der noch intakten Muskulatur infolge der Muskeldystrophie kommt es zu Schmerzen und unter anderem auch zu Wirbels\u00e4ulenverkr\u00fcmmungen. Betroffene des in seiner Auspr\u00e4gung schwerwiegenderen \u201emalignen\u201c Typs Duchenne sind h\u00e4ufig bereits ab dem 18. Lebensjahr auf den Rollstuhl angewiesen und haben eine sehr weit heruntergesetzte Lebenserwartung. Im Gegensatz dazu wird der Typ Becker-Kiener aufgrund eines langsameren Verlaufes h\u00e4ufig als gutartige \u201ebenigne\u201c Form bezeichnet. Dennoch ist auch hier die Lebensdauer verk\u00fcrzt.<\/p>\n

Viele Formen der Muskeldystrophie betreffen auch die Herz- und Lungenmuskulatur und f\u00fchren daher zu Herzrhythmusst\u00f6rungen und Atembeschwerden. Die weitaus seltenere Form der okulopharyngealen Muskeldystrophie kennzeichnet sich auch durch Heiserkeit und Schluckprobleme, da die Kehlkopfmuskulatur betroffen ist.<\/p>\n

Therapie von Muskeldystrophie<\/h2>\n

Bis dato gibt es keine anerkannte Therapie zur Heilung der Muskeldystrophie. Man beschr\u00e4nkt sich bei der Behandlung daher auf die Linderung der Symptome. Dies erfolgt unter anderem durch Physiotherapie, die der St\u00e4rkung bzw. der Koordination der noch funktionst\u00fcchtigen Muskulatur dienen soll. In einigen F\u00e4llen ist auch eine chirurgische Therapie zur Verbesserung der Bewegungsf\u00e4higkeit angezeigt. Gelenks- oder Wirbels\u00e4ulenoperationen tragen zur Verl\u00e4ngerung der Gehleistung bei. Herzprobleme werden entweder mit Hilfe von Medikamenten therapiert oder durch Implantation eines Herzschrittmachers.<\/p>\n

Ebenfalls verlangsamend, aber nicht heilend wirkt die Gabe von Ribonukleins\u00e4uren, die den Muskel stabilisieren und den Abbau verlangsamen. Die Einnahme von Kreatin, das auf den gesunden Muskel eine leistungssteigernde Wirkung hat, ist aufgrund seiner nierensch\u00e4digenden Wirkung umstritten.<\/p>\n

Stammzelltherapie bei Muskeldystrophie<\/h2>\n

Bei verschiedenen Formen von Muskelschw\u00e4che und Muskelschwund k\u00f6nnen mesenchymale Stammzellen (MSC) bzw. Stromal Vascular Fraction (SVF) therapeutisch genutzt werden. Stammzellen gelten als Vorl\u00e4uferzellen aller fertigen Zellen des K\u00f6rpers. Mittlerweile wissen wir, dass die Wirkungsweise mesenchymaler Stammzellen vor allem in der Modulation des Immunsystems und der Anregung der Regeneration von Geweben und Blutgef\u00e4\u00dfen durch Zytokine besteht. Da Muskeldystropie eine degenerative Komponente aufweist, bietet sich der Einsatz von mesenchymalen Stammzellen an.<\/p>\n

Mesenchymale Stammzellen und SVF werden aus einer kleinen Menge Eigenfett des Patienten isoliert, das mittels Fettabsaugung gewonnen wird. Die Stammzellen werden in die betroffenen Muskelbereiche verabreicht oder systemisch injiziert. Aufgrund des regenerativen Potentials der Stammzellen kann so das Fortschreiten der Krankheit m\u00f6glicherweise verz\u00f6gert oder angehalten werden. Dar\u00fcberhinaus regen die Stammzellen \u00fcber Zytokine die ortsgebundenen Stammzellen des Muskelgewebes zur Regeneration an. Dadurch k\u00f6nnten sie m\u00f6glicherweise der Zerst\u00f6rung weiterer Muskelzellen entgegenwirken und die Bildung neuer Muskelfasern anregen. Studien geben Anlass zur Hoffnung, durch die Therapie mit mesenchymalen Stammzellen Beweglichkeit und Mobilit\u00e4t von Betroffenen steigern zu k\u00f6nnen.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Muskeldystrophie dient als \u00dcberbegriff f\u00fcr eine Gruppe von seltenen erblich bedingten Erkrankungen, die mit einer Muskelschw\u00e4che bzw. Muskelschwund einhergehen. Die Einteilung in die unterschiedlichen Typen erfolgt je nach dem betroffenen fehlerhaften Gen. Die h\u00e4ufigste Form der Muskelerkrankung ist die vom Typ Duchenne, gefolgt vom Typ Becker-Kiener. 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